Головні, суглобові болі при (РС) – поширений симптом захворювання, спричинений ураженням нервової тканини, пошкодженням мієлінової оболонки нервів, які здійснюють чутливу іннервацію різних частин тіла. В результаті цього на провідних імпульс волокнах утворюються ділянки, що зарубцювалися, що заважають нормальному їх функціонуванню. З'являються паралічі, почуття мурашок, неприємні відчуття, підвищена пітливість, блідість шкіри.

Больовий синдром при розсіяному склерозі

Головні болі (цефалгії) – наслідок ураження потиличного, трійчастого, лицевого нервів запальним процесом та утворенням рубцевої тканини. У цьому виникає м'язова напруга, і навіть нейропатична болючість.

Лікарі з'ясували, чому при розсіяному склерозі дуже болять ноги. Причина – , тобто. ураження чутливих нервових волокон. В результаті нижні кінцівки можуть опухати.

Інша причина болісності ніг – накопичення молочної кислоти внаслідок втоми, оскільки рухові нерви погано передають імпульси до м'язових волокон. Тому не всі м'язи включені в роботу і навантаження розподіляється нерівномірно. До хворобливості приєднуються судоми та тривалі спазми.

Біль у ногах при розсіяному склерозі усувається анальгетиками, нестероїдними протизапальними препаратами. Проте перебіг основного захворювання впливає інтенсивність цього прояви.

Болі у суглобах при розсіяному склерозі – це також наслідок полінейропатії. При лікуванні імунодепресантами та глюкокортикоїдами вони слабшають. Можлива наявність супутніх недуг, таких як артроз або артрит.

Болі в спині від розсіяного склерозу можуть виникати через остеохондроз, викликаний постійним перенапругою м'язів, що оточують хребет. Втома і перевтома, характерні при цьому дегенеративного захворювання, також грають роль.

Діагностика

Люди, які страждають на склеротичне ураження нервів, проходять щорічно обстеження для підтвердження інвалідності та встановлення її ступеня. Якщо діагноз поки не встановлений, при головних болях, спині, ногах, суглобах призначають (МРТ), яка може вказати на патологічні вогнища.

Також необхідно здати аналізи на наявність нейроінфекцій (вірусів герпесу різних типів), оскільки вони здатні провокувати запалення нервів та больовий синдром.

Якщо у пацієнта болить голова, нога, спина, суглоби при розсіяному склерозі, необхідна комплексна терапія, що призначається лікарем.

Оскільки захворювання має аутоімунне походження, прописують глюкокортикоїди (), імуносупресори (Азатіоприн, Циклоспорин, Метотрексат). Ці лікарські речовини пригнічують запалення, перешкоджаючи прогресу клінічних проявів хвороби.

Донорські імуноглобуліни, що вводяться внутрішньовенно або внутрішньом'язово, знижують вироблення власних аутоантитіл, що допомагає призупинити ураження нервових волокон.

Для зняття головного, суглобового болю за призначенням лікаря використовують анальгетики: Темпалгін, Пенталгін. Нестероїдні протизапальні препарати допомагають послабити запалення, зменшити чутливість нервових закінчень.

При хворобливості у спині, суглобах показані масаж всього тіла, фізіотерапія, бальнеотерапія (лікувальні ванни). Акупунктура допоможе зняти м'язові спазми, викликані розсіяним склерозом, і розслабити м'язи спини, ніг, рук.

Для полегшення судомного синдрому нижніх кінцівок використовують антиконвульсанти (Фенобарбітал, Вальпроат натрію, Ламотріджін). Застосовують міорелаксанти, які розслаблюють м'язи тіла: Сірдалуд, Мідокалм.

При болях у всьому тілі використовують трициклічні антидепресанти (амітріптілін), які усувають напруженість у м'язах. Ефективними є селективні інгібітори захоплення серотоніну (Симбалта). При нейропатіях лікар може прописати Ліріку (Прегабалін).

На замітку: як і вагітних.

Корисно дізнатися, що таке: використання та інтерпретація значень.

З якою метою призначають: показання, протипоказання, дію препарату.

Оксибутинін застосовують при підвищеній вісцеральній чутливості та болях у кишечнику, спричинених нейропатією. При дистрофічному ураженні нервів проблеми зі шлунком можуть бути наслідком побічних ефектів прийому глюкокортикоїдних гормонів. Для їх усунення використовують інгібітори секреції соляної кислоти та гастропротектори: Омепразол, Циметидин, Нольпаза, Вентер, Де-Нол.

Лікування глюкокортикоїдними гормонами може викликати набряки, виведення калію, гіпертензію. Тому слід знизити вміст кухонної солі в раціоні, збільшити вживання продуктів, багатих на калій. Адже його дефіцит може спровокувати підвищену напругу м'язів спини та судомний синдром нижніх кінцівок.

При спастичних паралічах та стійких тонічних судомах роблять ін'єкції ботуліністичного токсину. Він викликає придушення виділення ацетилхоліну, відповідального за хворобливе скорочення м'язів нижніх кінцівок.

Висновок

Розсіяний склерозможе виявлятися різноманітно. При хворобливості голови, суглобів та ніг необхідно звернутися до лікаря для призначення аналгетичних медикаментів. Повинні бути враховані також побічні ефективід препаратів, які викликали цефалгію, артралгію, міалгію та супутні захворювання.

Розсіяний склероз (множинний склероз) – неврологічне аутоімунне захворювання, що носить хронічний прогресуючий перебіг, що характеризується ураженням білої речовини головного, спинного мозку, мієлінової оболонки нервових волокон, появою вогнищ демієлінізації та приєднанням інших симптомів. Хвороби властива варіабельність ознак різних етапах розвитку.

Розсіяний склероз – одна із найчастіших причин інвалідизації осіб працездатного віку.

Хто відданий захворюванню?

Захворювання з'являється переважно у молодому віці (16-40 років). Зафіксовано випадки розсіяного склерозу у дітей до 1 року, а також у людей похилого віку (70 років і старше). Серед жінок хвороба виникає у 2 рази частіше.Загальна статистика захворюваності: близько 50 осіб на 100 тис. населення.

Патогенез: що відбувається у організмі при розсіяному склерозі?

Імовірно, після потрапляння в організм вірусів або їх тривалого персистування в тканині нервових волокон в осіб із генетичною схильністю, порушеннями в білковому обміні, згортання крові відбувається «запуск» механізму розвитку хвороби. Безпосередня роль цьому процесі належить імунної системі: Т-лімфоцити з нуклеотидами вірусів утворюють специфічні аутокомплекси антитіл, агресивно спрямовані проти своїх мієлінових клітин.

Існує й інша теорія розвитку склерозу:Запальні захворювання, що викликають руйнування структури мієліну (наприклад, енцефаліт), призводять у стан сенсибілізації клітини імунної системи з формуванням антигенів, що надалі ушкоджують нервові волокна і призводять до «включення» патологічних явищ. Таким чином, розсіяний склероз - первинне або вторинне аутоімунне захворювання, що починається при несприятливому збігу багатьох обставин.

Як протікає розсіяний склероз?

Основні патоморфологічні зміни спостерігаються у нервових волокнах головного, спинного мозку. Вони зводяться до розпаду мієлінових оболонок молодих нервових структур у тому чи іншому відділі, найчастіше – у боковому чи задньому стовпі спинного мозку, у мозочку, зорових нервах.

Процеси супроводжуються набряком нервових волокон, порушенням провідності імпульсів, і потім – утворенням множинних склеротичних рубців, бляшок, які з сполучної тканини. Самовідновлення ділянок мієлінової оболонки призводить до тимчасової ремісії у стані людини.

Причини захворювання

Згідно з дослідженнями, захворювання мультифакторне. Проте причини розсіяного склерозу носять гіпотетичний характер.

Основна теорія- Поява хвороби внаслідок вірусного ураження після перенесеної краснухи, кору, герпесу, паротиту, частки яких можуть довго існувати в нервових стовбурах.

У спадок хвороба не передається, але родичі людини мають вищі ризики розвитку склерозу. У багатьох хворих було виявлено наявність певного антигену, що підтверджує теорію про дефекти в генотипі та схильність до появи розсіяного склерозу.

При поєднанні вищеперелічених умов розвитку хвороби необхідний визначальний чинник – збій у імунної системі, що викликає неадекватну реакцію власних імунних клітин, що ушкоджують мієлінову оболонку.

Сприяють виникненню склерозу такі стани:

• Проживання у холодних широтах (нестача вітаміну Д).
• Гормональні збої, інші аутоімунні захворювання.
• Вплив радіації.
• Нераціональне харчування.
• Стреси.
• Вакцинація проти гепатиту Ст.
• Зниження рівня уратів в організмі нижче за норму.

Класифікація видів

Існує кілька форм розсіяного склерозу, що залежать від області переважання уражень нервових клітин:

• Спинально-мозочкова.
• Стовбурова.
• Цереброспінальна (найпоширеніша).
• Оптична, або хвороба Девіка (ураження зорового нерва та спинного мозку).

За типом перебігу виділяють 4 різновиди захворювання:

• Ремітируюче-рецидивуючий (загострення склерозу змінюється частковою ремісією, між епізодами не спостерігається прогресування).
• Первинно-прогресуюча (стан хворого поступово, але неухильно погіршується).
• Вторинно-прогресуюча (після тривалої ремітуючої течії відбувається прогресування хвороби).

Симптоми та ознаки

Клінічна картина захворювання у хворих може сильно відрізнятися, що зумовлено зоною локалізації вогнищ демієлінізації.

На початковому етапі за наявності малої кількості склеротичних рубців хвороба може залишатися непоміченою.

Найчастіше розсіяний склероз проявляється такими симптомами:

• слабкість нижніх кінцівок, частковий параліч;
• парез руки та ноги з правого чи лівого боку тіла;
• посилення сухожильних, зниження підошовних, черевних рефлексів;
• порушення ходи (похитування, нестійкість, човгання ступнями);
• зниження больової чутливості;
• тяжкість у ногах, швидка стомлюваність;
• тремтіння рук;
• печіння у пальцях кінцівок;
• неможливість утримання голови прямо, тремор шиї;
• атрофія м'язів, біль у ділянці суглобів;
• порушення координації;
• головний біль, дискомфорт у хребті, в ділянці ребер;
• субфебрильна температура тіла

При поразці зорового нерва може розвиватися повна чи часткова втрата зору, біль і помутніння у власних очах, двоїння предметів, ністагм (неможливість повноцінного руху очного яблука).

Мозочковий склероз призводить до утруднення дихання, порушень мови (уривчастість слів), затримки сечі, нетримання калу, імпотенції, відсутності статевого потягу.

Бляшки, що локалізуються на внутрішньочерепних нервах, викликають набряк і атрофію, неврити зорового та лицевого нервів, зміну поля зору, оніміння обличчя, болі в області чола, вилиць, запаморочення, потемніння в очах. Поразка периферичних спинномозкових нервів характеризується зниженням інтелекту і пам'яті, самокритики, концентрації уваги, розвитком психічних розладів (депресій, ейфорій, апатії, злості, істерій, інколи ж – фобій, маніакальних нападів), судом.

Симптоми хвороби можуть посилюватися після відвідування лазні, гарячої ванни, у спеку, при інфекціях, що супроводжуються підвищенням температури.

Наслідки захворювання для людини

Захворюванню притаманний тривалий перебіг з тимчасовою оборотністю симптомокомплексу. У запущених випадках ремісії спостерігаються дедалі рідше, ознаки хвороби стійкі і виражені. Найчастіше розсіяний склероз неухильно прогресує, нерідко з легшої форми перетікаючи у важку. Рецидиви, зазвичай, протікають складніше, призводячи до появи нових симптомів.

Пізні стадії склерозу за відсутності заходів терапії викликають серйозні порушення рухів тіла, іноді – нездатність виконати найпростіші їх.

Такі хворі повністю залежать від оточуючих. Інвалідність може настати через 2-30 років після появи перших симптомів. Причиною летального результату частіше стають ускладнення та супутні захворювання, спричинені неадекватною роботою тих чи інших органів: уро-сепсис, пневмонія, ниркова недостатність, пієлонефрити. Велику небезпеку є формування склеротичних бляшок на блукаючому нерві та його відгалуженнях, а також тяжке ураження спинномозкових нервів з гостро прогресуючим перебігом склерозу, що може викликати смерть хворого.

Скільки живуть із розсіяним склерозом?

Прогноз на виживання:близько чверті хворих гине протягом 25 років з початку хвороби. До 50% людей довго зберігають працездатність, до 70% - можливість пересування без сторонньої допомоги. Під час ремісій хворі ведуть нормальне життя.

Розсіяний склероз та вагітність

Непередбачуваність перебігу хвороби може ускладнити період виношування плода. Все ж таки, розсіяний склероз – не протипоказання до вагітності.

Доведено, що захворювання послаблює свою виразність при гестації, його прогрес сповільнюється. Навпаки, перші 3 місяці після пологів – час найбільшого ризику загострення, тому майбутня мамаще перед зачаттям повинна оцінити можливість допомоги з боку близьких догляду за дитиною, а також з'ясувати методи профілактики рецидивів при вагітності, вплив лікарських препаратів від склерозу на плід. Найчастіше медикаментозну терапію захворювання скасовують ще за 6 місяців до зачаття.

Діагностика

Обстеження та постановка діагнозу здійснюється неврологом.

З лабораторних методівдосліджень застосовуються:

• пункція цереброспінальної рідини;
• аналіз крові на вміст загального імуноглобуліну.

Інструментальна діагностика розсіяного склерозу включає:

• вимірювання зорових та слухових потенціалів;
• КТ чи МРТ головного мозку.

Диференціюють хворобу з пухлинами мозку, інфекційними ураженнями нервової системи, хворобою Бехчета, адренолейкодистрофією, системним червоним вовчаком, васкулітами, нестачею вітаміну В12, саркоїдозом, інфарктом мозку.

При загостреннях хворого поміщають у стаціонар. В решту часу людина лікується амбулаторно.

Специфічна терапія розсіяного склерозу застосовується не у всіх лікувальних закладах і не впливає на первинно-прогресуючий перебіг захворювання. Існують препарати, здатні вплинути на уповільнення порушення функцій нервових волокон: бета-інтерферони (авонекс, бетаферон), амінокислотні полімери (копаксон), моноклональні антитіла (тисабрі), цитостатики (мітоксантрон). Всі ліки мають безліч побічних ефектів і відрізняються високою вартістю, тому не знайшли широкого застосування при лікуванні склерозу. Інтерферони можуть призначатися у профілактичних дозах.

Симптоматична терапія підбирається індивідуально, спрямована на зниження вираженості клінічної картини, а також лікування ускладнень і включає:

• Пригнічення механізмів аутоалергії під час загострення: імуносупресори – кортикостероїдні препарати (Преднізолон, дексаметазон), цитостатики (циклофосфан, азатіоприн, метотрексат). При тяжкому перебігу – пульс-терапія метилпреднізолоном.
• Антигістамінні засоби (тавегіл, супрастин, піпольфен, димедрол).
• Препарати для активації метаболізму та нейропротектори (церебролізин, актовегін, піридитол, вітаміни групи В, гліцин, нікотинова кислота, метіонін, лінетол, левокарнітин).
• Засоби для покращення стану судин (пентоксифілін, циннаризин, рутин, вітамін С, кальцію хлорид).
• При виражених психічних розладах – психотропні засоби, транквілізатори, антидепресанти.
• Для зняття спазму та підвищеного тонусу м'язів – міорелаксанти (баклофен, листенон, акатинол, мідокалм, сирдалуд).
• З метою зменшення болю – нестероїдні протизапальні засоби (кеторолак, ібупрофен, диклофенак, іміпрамін).
• При порушеннях сечовипускання – катетеризація, препарати – пропантелін, оксибутинін, адреноблокатори.
• При сильній втомі - нейромідин, амантадин.
• У період ремісії – імуномодулятори (аміксин, циклоферон).
• З фізіотерапевтичних заходів застосовують аплікації озокериту, індуктотермію, електросон, міостимуляцію м'язів, масаж.
• Позитивно зарекомендували себе процедури з переливання крові, плазмафарез, введення аутовакцин та аутосироваток.
• При неефективності медикаментозного лікування та розвитку паралічу обох кінцівок застосовують оперативне втручання – ризотомію (перерізання передніх нервових корінців). При цьому можуть зберігатися часткові паралічі, але функція органів тазу та м'язів покращується.

Експериментальні методики терапії розсіяного склерозу спрямовані на використання високих доз імуносупресорів з подальшою пересадкою стовбурових клітин.

Серед молодих пацієнтів такий спосіб може суттєво уповільнити перебіг хвороби, а в деяких випадках – повністю запобігти рецидивам.

Усі хворі на розсіяний склероз повинні проходити медичне обстеження, включаючи МРТ голови та спинного мозку, імунограму, електроміографію, 1 раз на рік, а огляд у окуліста та уролога – 2-3 рази на рік.

Як заходи реабілітації необхідно виконувати фізичні вправиз легким навантаженням, масаж м'язів спини, кінцівок, регулярно проходити курси рефлексотерапії, загальнозміцнююче санаторно-курортне лікування, харчуватися раціонально із споживанням великої кількості вітамінної їжі.

Близькі хворого мають забезпечити йому емоційну підтримку, допомогти із соціальною адаптацією. Належний догляд за лежачими хворими може значно продовжити життя.

Лікування народними засобами

Народні рецепти допоможуть покращити пам'ять, підвищити рухову активність, знизити больові відчуття:

• Заповнити суцвіттями червоної конюшини банку (1л.) залити пляшкою горілки, настояти 2 тижні. Пити перед сном по 1 ложці, курс – 3 місяці.
• Настойку прополісу приймати так: за 30 хв. до їди, по 20 крапель. Щодня потрібно пити засіб по 3 рази, курс терапії – до 4 місяців.
• У такому ж режимі, що й у попередньому рецепті, споживають суміш 10 крапель маточного молочка з 1 ч.л. меду. Через 10 днів робиться перерва (на 2 тижні), далі курс повторюють.
• Корисним буде пити настій листя гінкго білоба (по 1 л на склянку води) протягом місяця.
• Для відновлення м'язів приймають ванни з настоєм хвої ялини, модрини, кедра.

Профілактика

Специфічних заходів профілактики не розроблено. Людям із схильністю до алергій, слабким імунітетом рекомендується:

1. Уникати стресів, перевтоми (розумових, фізичних).
2. Запобігати інфекційним захворюванням.
3. Не перегріватись і не переохолоджуватися.
4. Вести здоровий, активний спосіб життя.
5. Виключати травми голови, спини.
6. Правильно харчуватись, зміцнювати імунітет.

Склероз судин нижніх кінцівок є однією з найнебезпечніших патологій артерій ніг. Для цієї хвороби характерним є закупорювання судин бляшками або тромбами, що призводить до серйозного порушення кровотоку.

Фактори ризику

Усі фактори ризику розвитку патології можна розділити на дві великі категорії – немодифікуючі та модифіковані.

• Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!
• Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!
• Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, а записатися до фахівця!
• Здоров'я Вам та Вашим близьким!

У першу групу входять причини, що не піддаються впливу людини:

Також існують фактори, що модифікуються, виняток яких є ефективним способомпрофілактики цієї патології:

• підвищений вміст холестерину у крові;
• наявність цукрового діабету;
• проблеми зі згортанням крові;
• артеріальна гіпертензія;
• недостатня фізична активність;
• наявність зайвої ваги.

Причини

Основною причиною розвитку атеросклерозу ніг є куріння. Справа в тому, що нікотин провокує спазми артерій, що перешкоджає току крові судинами. Через війну зростає загроза утворення тромбів.

Також до причин розвитку склерозу судин ніг відносять таке:

• часте вживання продуктів із вмістом тваринних жирів;
• підвищення артеріального тиску;
• ожиріння;
• гіподинамія;
• надмірне вживання алкоголю;
• часті стресові ситуації.

Симптоми

Головним симптомом цієї хвороби є больові відчуття, що виникають у нижніх кінцівках. У більшості випадків дискомфорт з'являється в стегнових та литкових м'язах під час руху. Справа в тому, що при ходьбі збільшується потреба у кровопостачанні.

При фізичних навантаженнях звужені артерії не можуть забезпечити достатньої кількості крові, що призводить до кисневого голодування.

Саме через це і виникають сильні болі. На ранньому етапі розвитку захворювання дискомфорт зникає досить швидко, але згодом знову з'являється після навантажень.

Крім болів у м'язах, існують такі симптоми склерозу судин нижніх кінцівок:

1. Оніміння і відчуття мерзлякуватості в ступнях. Подібні ознаки можуть посилюватись під час ходьби та інших фізичних навантажень.
2. Потемніння шкіри на пальцях та стопах ніг.
3. Болі у ногах на тлі відсутності навантажень.
4. Різна температура кінцівок. Уражена атеросклерозом нога, як правило, трохи прохолодніша за здорову.
5. Поява незагойних виразок і ранок у районі стопи та гомілки.
6. Відсутність пульсу на артеріях ніг – на стегні, у підколінній ямці, позаду внутрішньої кісточки.

Якщо розвивається розсіяний склероз ноги, виникає слабкість у м'язовій тканині нижньої кінцівки. Також можуть виникати проблеми з координацією рухів, хиткість ходи, порушення чутливості шкіри.

Діагностика

Якщо з'являються симптоми склерозу судин ніг, потрібно пройти повне обстеження організму – це дозволить фахівцеві встановити точний діагноз. Дане захворювання діагностується під час детального огляду лікарем-хірургом.

Щоб підтвердити патологію, може бути призначено ультразвукове дослідженнята рентгенографія.

Найвірогіднішим діагностичним методомвважається ангіографія, яка виконується за допомогою комп'ютера.

Також для виявлення склерозу судин ніг застосовують такі дослідження:

1. аналіз крові на вміст холестерину;
2. аналіз крові на цукор;
3. дослідження згортання крові;
4. аналіз сечі.

Основним показником, який враховують під час постановки діагнозу, є вміст ліпідів у крові.

Стадії

Усі симптоми цього захворювання можна поділити на кілька стадій:

Лікування склерозу судин нижніх кінцівок

Схему лікування повинен вибирати лікар з урахуванням особливостей організму пацієнта. Тактика терапії залежить від стадії склерозу, його тривалості та рівня ураження судин. Також обов'язково потрібно враховувати супутні захворювання людини.

Якщо склероз було виявлено на ранньому етапі, достатньо усунути фактори ризику та нормалізувати спосіб життя.

В цьому випадку потрібно:

• відмовитися від куріння та інших шкідливих звичок;
• дотримуватися дієти з мінімальним вмістом тваринних жирів;
• за наявності зайвої ваги обов'язково потрібно вживати заходів щодо його корекції;
• підтримувати в нормі артеріальний тиск;
• регулярно займатися спортом - чудово підійде ходьба, плавання, заняття на велотренажері;
• за наявності цукрового діабету контролювати вміст цукру на крові.

Якщо склероз судин ніг був виявлений на інших стадіях, лікар може вибрати консервативне, хірургічне або ендоваскулярне лікування.

Консервативне	Цей метод терапії можна застосовувати на ранніх етапах захворювання. Також його призначають у випадках, коли стан людини не дає можливості використовувати інші методики. Консервативне лікування полягає у застосуванні лікарських препаратів та фізіотерапії. Також воно включає заняття лікувальною фізкультурою та пневмопресотерапію. В даний час немає медикаментозних засобів, які дозволяють повністю відновити кровообіг у закупореній артерії та повністю позбутися атеросклерозу. Консервативне лікування може вплинути лише на невеликі судини. Завдяки застосуванню лікарських засобів вдається компенсувати недостатність кровопостачання. Щоб усунути спазм дрібних судин, забезпечити розрідження крові та захистити стінки артерій від подальших ушкоджень, можна використовувати спеціальні ліки. Одні з них потрібно приймати курсами, інші – пити постійно. Крім цього, лікар може призначити пневмопресотерапію, яка полягає у проведенні масажу тканин спеціальними приладами. Завдяки чергуванню низького та високого тискувдається розширити периферичні артерії, забезпечити приплив крові до м'язів та шкіри, стимулювати роботу судин.
Ендоваскулярне	Найчастіше для лікування цього захворювання використовують ендоваскулярні методи. До них належить: ангіопластика; балонна дилятація; стентування артерій. За допомогою таких методів вдається відновити нормальний кровообіг, не вдаючись до хірургічного втручання. Подібні процедури проводять за допомогою спеціальних пристроїв. Після цього на нижню кінцівку накладають пов'язку, що давить. Протягом 12-18 годин пацієнту необхідно дотримуватись постільного режиму.
Хірургічне	Якщо ділянки закупорених артерій мають велику довжину і ендоваскулярні методи не можна застосувати, то відновити нормальний кровообіг можна лише за допомогою оперативного втручання: Протезування здійснюється за допомогою штучної судини. Тромбендартеректомія полягає у видаленні бляшки з порушеної судини. Шунтування - передбачає перенаправлення крові через штучну судину. Роль шунта може виконувати ділянку підшкірної вени людини. Операцію часто доводиться доповнювати іншими процедурами. Якщо втручання виконується на четвертій стадії патології, і виникли серйозні наслідки склерозу вен нижніх кінцівок, потрібно видалити змертвілі ділянки та закрити трофічні виразкиклаптями шкіри. У разі розвитку гангрени проводиться ампутація ноги. У деяких випадках цей захід є єдиним способом зберегти життя людині.
Народні засоби	Хорошим методом профілактики розвитку склерозу та очищення судин є застосування народних засобів. До них відносять таке: До 50 г подрібненого часнику додати 200мл горілки та залишити на тиждень наполягати у темному місці. Періодично склад слід струшувати. Отриманий засіб слід приймати по 10 крапель 3 рази на день, розчинивши його в чайній ложці води. Через два місяці лікування потрібно повторити. У рівних частинах змішати квітки каштана та меліси, траву гороцвіту та трилистника, плоди фенхелю. Взяти столову ложку отриманого складу, залити 200 мл окропу та залишити наполягати протягом трьох годин у термосі. Приймати по третині склянки через тридцять хвилин після їжі протягом місяця, потім на тиждень зробити перерву та повторити курс ще раз. У однакових пропорціях змішати листя малини, ягоди суниці та плоди глоду. Пару ложок суміші залити 0,5 л води та поставити на півгодини на водяну баню. Приймати по половині склянки отриманого відвару 3-4 десь у день тридцять хвилин до їжі; курс лікування – три місяці.

Як допоміжний метод лікування можна використовувати гірудотерапію. Застосування п'явок розріджує кров, усуває больові відчуття і має протизапальний ефект.

Крім того, через зменшення кількості циркулюючої крові в організмі гірудотерапія дозволяє знизити артеріальний тиск.

Профілактика

Щоб запобігти розвитку захворювання, достатньо лише трьох профілактичних заходів.

Вони включають:

1. відмова від куріння;
2. фізичні навантаження;
3. правильне харчування із зменшенням кількості тваринних жирів у раціоні.

При цьому зовсім не обов'язково виснажувати себе серйозними фізичними навантаженнями – цілком достатньо щодня ходити пішки та виконувати вправи для ніг.

Крім цього, для запобігання склерозу судин кінцівок можна робити точковий масажта використовувати засоби народної медицини.

живлення

Успішне лікування захворювання неможливе без правильного харчування. При атеросклерозі судин ніг дуже важливо виключити чи максимально обмежити споживання продуктів із високим вмістом тваринних жирів. До них відносять вершкове масло, сир, сметану, яйця.

При цьому варто споживати багато овочів та фруктів, які сприяють виведенню холестерину з організму. Якщо у людини є зайва вага, потрібно дотримуватися субкалорійної дієти та обмежувати кількість солі, цукру та тваринних жирів.

При розвитку склерозу судин нижніх кінцівок варто їсти щонайменше 100 г капусти у свіжому або квашеному вигляді. У неї можна додавати ягоди - чорницю, обліпиху, чорноплідну горобину. Дуже корисно вживати також цибулю та часник.

Склероз судин ніг вважається дуже небезпечним захворюванням, яке супроводжується вкрай неприємними симптомами та може призвести до серйозних наслідків для здоров'я. Щоб цього не сталося, дуже важливо вчасно звернутися до лікаря, який підбере ефективне лікування.

клінічна картина(Ознаки та симптоми). Розсіяний склероз починається переважно у віці 18-35, але іноді і до 18 (12-16) і після 40 років. У значній частині випадків захворювання починається з рухових розладів: хворі під час ходьби спотикаються, чіпляють носком, падають; ці явища можуть виникнути при тривалій ходьбі, під час вагітності, після пологів або будь-яких інфекційних захворювань. Слабкість у руках спостерігається рідше, головним чином пізніших періодах хвороби. Нерідко першими симптомами є парестезії в кінцівках та тулуб у вигляді почуття оніміння, повзання мурашок; ноги стають як «дерев'яні», як «протези», відзначається почуття похолодання в пальцях рук і ніг, іноді відчуття електричного струму (А. В. Тріумфов) в руках і ногах. Можливі головний біль, біль у руках та ногах, стягування в ділянці тулуба; нерідко ці початкові явища діагностуються помилково як радикуліт, ревматизм і т. п. Іноді розсіяний склероз починається з хиткості ходи, досить часто з ураження черепно-мозкових нервів, особливо страждає II пара нерідко VI, рідше III пари (раптово утворюється диплопія). Захворювання може розпочатися вестибулярними явищами (запаморочення, ністагм, блювання), що розцінюється зазвичай як лабіринтит або симптомокомплекс Меньєра. Іноді захворювання починається з периферичного паралічу VII пари. Бульбарні нерви страждають рідко. Іноді початковими симптомами є тазові розлади (нетримання сечі та калу). Початкові симптоми є нестійкими, можуть швидко зникати, іноді посилюються або виникають при новому спалаху.

Надалі клінічна картина найчастіше складається з симптомів, що характеризують ураження головним чином пірамідних, мозочкових, рідше чутливих шляхів, окремих черепно-мозкових нервів та розладів сфінктерів. Парези кінцівок поступово наростають і переходять на кінцевих стадіях процесу в пара- і тетраплегії з різко вираженою спастичною гіпертонією. Уражаються всі види чутливості, частіше за радикулоневритічним типом (А. Б. Роговер), рідше за провідниковим, особливо рідко за броунсекарівським та сегментарним. Нерідко порушуються вібраційна чутливість та глибоке м'язове почуття (частіше на ногах, ніж на руках); нерідко хворі скаржаться на головний біль, біль у хребті, суглобах. Якщо для початку захворювання характерне ураження II пари черепно-мозкових нервів у вигляді ретробульбарного невриту, ще немає змін на дні ока і можливе відновлення зору, то в подальшому перебігу в ряді випадків відзначаються зниження зору, звуження полів зору на червоний і зелений коліріноді скотоми, повна або часткова атрофія скроневих половин дисків зорових нервів Збліднення скроневих половин дисків зорових нервів не завжди можна вважати патогномонічним для розсіяного склерозу, так як воно зустрічається при оптохіазмальному арахноїдиті і при інших формах, а іноді є фізіологічним.

Поразка вестибулярного нерва при розсіяному склерозі виявляється у запамороченні, нестійкості, почутті провалювання, ністагмі. Рідше, ніж вестибулярний нерв, страждає на кохлеарний; у своїй спостерігається транзиторна глухота.

Сухожильні рефлекси здебільшого підвищені як у нижніх, і на верхніх кінцівках.

Залежно від переважання мозочкових явищ, а також приєднання корінкових розладів можливі і гіпотонія, і зниження сухожильних рефлексів, а в окремих випадках і їх відсутність (попереково-сакральна та псевдотабетична форми).

Один з найчастіших симптомів при розсіяному склерозі - відсутність або зниження черевних рефлексів, що спостерігається іноді в ранніх стадіях процесу, коли ще немає скільки-небудь вираженої картини розсіяного склерозу. Рідше відзначаються зниження та випадання кремастер-рефлексу. З патологічних рефлексів найчастіше спостерігаються рефлекси Бабинського та Россолімо. Для довго поточних випадків з глибокими спастичними парезами характерні всі екстензорні та флексорні патологічні рефлекси. З координаторних розладів до найчастіших симптомів розсіяного склерозу. Шарко відносив ністагм, інтенційне тремтіння та скандовану мову (тріада Шарко). Однак не завжди у картині розсіяного склерозу є вся тріада. Особливо часто спостерігається ністагм (горизонтальний, вертикальний або ротаторний), він може виникати як у ранньому періоді захворювання, так і протягом його, іноді зникати, а потім знову з'являтися.

Часто відзначається інтенційне тремтіння, у випадках, що далеко зайшли, поряд з ним спостерігається атаксія в руках і ногах, адіадохокінез, розлад почерку. Тремтіння частіше виражене в руках і ногах, рідше - у тулубі та голові.

Часто спостерігається атактична хода, рідше симптом Ромберга. Мова уповільнена, уривчаста, з розпадом слів на складові склади; скандована мова зустрічається менш часто. Рідкісні в клінічній картині гіперкінези, хоча при патологоанатомічному дослідженні знаходять ураження стріопалідарної системи. Іноді при розсіяному склерозі відзначаються насильницький сміх та плач. У 70-80% випадків спостерігається розлад сфінктерів (нетримання або утруднення сечовипускання, імперативні позиви, запори). У тривалих випадках відзначаються статева слабкість, розлад менструацій. Трофічні порушення у вигляді легкої, іноді дифузної атрофії м'язів кінцівок, тулуба з невеликим кількісним зниженням електрозбудливості трапляються нечасто. Тяжкі атрофії спостерігаються в кінцевих стадіях.

З психічних розладів характерні ейфорія, різного ступенязниження інтелекту (зниження критики, пам'яті, ініціативи); зміни в емоційній сфері.

Зміни спинномозкової рідини при розсіяному склерозі відзначаються у 25-60% випадків: невелике підвищення тиску, підвищення кількості білка (0,4-0,6%, рідко більше), позитивні глобулінові реакції, невеликий лімфоцитоз (15-20 клітин на 1 мм 3 , рідко більше), у значному відсотку випадків позитивна колоїдна реакція (на кшталт реакції при прогресивному паралічі, сифілісі мозку). Ряд авторів вказує на збільшення глобулінової фракції білка у спинномозковій рідині, отримане при електрофорезі на папері.

При розсіяному склерозі може підвищуватися температура до субфебрильної, іноді спостерігається лейкоцитоз. Є дані, що вказують на порушення антитоксичної функції печінки, зміна вмісту альбумінів та глобулінів сироватки крові та альбуміно-глобулінового коефіцієнта, зсув коагуляційної стрічки Вельтмана (див. Велътмана коагуляційна стрічка), коливання вмісту холестерину, неорган. М. М. Коріна, лабільність цих змін дозволяє розглядати їх як вторинні, зумовлені порушеннями корелятивної діяльності нервової системи.

Виділяють такі форми розсіяного склерозу: церебральні (спінальні явища мало виражені), спинальні та цереброспінальні. При церебральних формах спостерігаються геміпарези, вестибулярні явища, симптоми ураження варолієвого мосту (парези VI, VII пари черепно-мозкових нервів), стовбурово-церебеллярні порушення (рідше чисто церебеллярні). Спінальні форми протікають з парапарезами, параплегіями, розладом чутливості та функції сфінктерів.

Деякі автори заперечують суто спинальні форми розсіяного склерозу і вказують, що при ретельно зібраному анамнезі вдається встановити в минулому напади запаморочення, диплопію та інші церебральні явища. У кінцевих стадіях захворювання у більшості випадків протікає за цереброспінальним типом, цьому відповідає і патологоанатомічна картина (безліч бляшок у головному та спинному мозку).

Перебіг розсіяного склерозу хронічний, прогресуючий, із загостреннями та ремісіями. Описуються гострий, підгострий і хронічний перебіг та стаціонарні форми, що відноситься до випадків з багаторічними ремісіями. Нові спалахи виникають після будь-якої інфекції, травми, під час вагітності, після пологів та інших моментів, що послаблюють.

Відсутність ремісій спостерігається у 10-40% випадків (Ферраро); за даними Патнема, ремісії бувають у 44% нових випадків. Ремісії можуть тривати від кількох місяців до кількох років (2-4 роки). Перша ремісія завжди триваліша, ніж наступні; чим триваліший перебіг захворювання, тим рідше і коротше ремісії.

Тривалість перебігу розсіяного склерозу коливається, за даними різних авторів, від 2 до 35 років. Смерть настає (за винятком гострих випадків, що протікають з бульбарними явищами) від інтеркурентних захворювань, що приєднуються (пневмонії, тифи та ін.), уросепсису і сепсису, викликаного великими пролежнями.

Симптоми розсіяного склерозу. Типові та нетипові симптоми розсіяного склерозу. Форми розсіяного склерозу. Варіанти перебігу розсіяного склерозу. Стадії розсіяного склерозу. Прогноз при розсіяному склерозі.

Ретробульбарний неврит при розсіяному склерозі

Широкий спектр зорових розладів при розсіяному склерозі обумовлений можливим ушкодженням зорового аналізатора різних рівнях.

Самої частою причиноюпорушення зору при розсіяному склерозі є ретробульбарний неврит, який супроводжує дебют розсіяного склерозу у 30% випадків, у 17% є єдиною маніфестною ознакою розсіяного склерозу, а на всьому протязі хвороби у різні періоди спостерігається у 75% хворих на розсіяний склероз. Ще в 1890 р. німецький офтальмолог V. Uhthoff відзначив часте залучення зорового нерва в патологічний процес при розсіяному склерозі, що виявляється у погіршенні зору при прийнятті гарячої ванни, прийомі гарячої їжі, при втомі, емоційному напрузі.

Залучення при розсіяному склерозі в патологічний процес саме цього нерва пояснюється тим, що він як би «відросток» головного мозку. Джерелом мієліну аксонів гангліонарних клітин сітківки є олигодендроциты, а чи не шванновские клітини (на відміну мієлінових оболонок інших черепних і периферичних нервів). Тому мієлінова оболонка зорового нерва ідентична мієліну ЦНС. У вогнищах, розташованих у зоровому нерві і хіазмі, можна бачити ті самі зміни, що і в осередках, що локалізуються в головному і спинному мозку.

На спільність ретробульбарного невриту та розсіяного склерозу вказують і дані, що свідчать про характерному для розсіяного склерозу порушенні синтезу фосфоліпідів мієлінув олігодендроцитах зорового нерва, що відзначається завжди ретробульбарного невриту.

Процеси демієлінізації при ретробульбарному невриті, так само, як і при розсіяному склерозі, супроводжуються змінами в цитоскелеті аксонів.

Зазвичай ретробульбарний неврит при розсіяному склерозі починається з порушення центрального поля зору, що прогресує від незначного до вираженого погіршення зору або рідше до повної сліпоти.

При першій появі невриту зорового нерва, стовбурової симптоматики або гострого мієліту прогностичне значення мають дані MPT. При виявленні на Т2-зважених зображеннях мозку множинних вогнищ – ймовірність розвитку розсіяного склерозу протягом 5 років становить 50 – 65%; інакше ймовірність розвитку розсіяного склерозу знижується до 5%.

У легких випадках хворий на розсіяний склероз скаржиться, що уражене око бачить навколишнє менш яскравим. Порушення зору при розсіяному склерозі зазвичай одностороннє, але зоровий нерв може бути уражений з обох боків.

Часто при розсіяному склерозі виникають біль у очниці або над нею, що посилюються при рухах ока. Такі болі можуть передувати погіршення зору.

При звичайному обстеженні можна виявити зниження гостроти зору та худоби.

Після стихання гостроти процесу в зоровому нерві - через кілька тижнів від початку захворювання - зазвичай починається відновлення зору, і в 77% випадків першої атаки ретробульбарного невриту при розсіяному склерозі через 3 - 6 міс. зір відновлюється повністю.

Після загострення розсіяного склерозу часто виявляється збліднення диска зорового нерва. (Ознака атрофії зорового нерва).

Найчастіше після кількох атак ретробульбарного невриту, зумовленого розсіяним склерозом, зір різною мірою знижується, але сліпота розвивається рідко.

Також неможливо передбачити точно, чи розвинуться інші прояви розсіяного склерозу після першої атаки ретробульбарного невриту.

Імовірність розвитку типової картини розсіяного склерозу після першого перенесеного ретробульбарного невриту коливається, за даними різних авторів, від 13 до 85%. Найчастіше після ретробульбарного невриту розсіяний склероз розвивається у перші 3 – 5 років, але відомі випадки його розвитку та через 35 – 40 років.

Багато авторів вважають, що всі пацієнти з ізольованим ретробульбарним невритом неясної етіології можуть розглядатися як хворі з розсіяним склерозом,і при ретельному вивченні анамнезу, у багатьох з них можна знайти ознаки тимчасових симптомів ураження центральної нервової системи.

Субклінічне ураження зорового нерва зустрічається при розсіяному склерозі досить часто - у 45-65% випадків. Навіть у відсутності гострого ретробульбарного невриту у багатьох пацієнтів з розсіяним склерозом можна виявити порушення гостроти зору, контрастної чутливості зору, субклінічні дефекти полів зору, порушення колірного зору або зіниці рефлексів, зміна зорових викликаних потенціалів.

Погіршення зору при розсіяному склерозі може бути обумовлено не тільки невритом зорового нерва, але також диплопією. Диплопія при розсіяному склерозі зазвичай обумовлена ​​- між'ядерною офтальмоплегією або ураженням нерву, що відводить, рідше страждають окоруховий або блоковий нерви.

Окорухові та зіниці порушення при розсіяному склерозі

Класичними окоруховими порушеннями при розсіяному склерозі є ністагм та міжядерна офтальмоплегія.

Монокулярний ністагм є майже патогномонічною ознакою розсіяного склерозу. Порушення рухів очей, що призводять до двоїння, в дебюті розсіяного склерозу зустрічається у кожного 10-го пацієнта, а при подальшому перебігу розсіяного склерозу - у кожного 3-го.

Міжядерна офтальмоплегія при розсіяному склерозі виникає при ураженні волокон медіального поздовжнього пучка, що з'єднують ядра нерву, що відводить, і протилежні ядра окорухового нерва. При спробі погляду убік за поразки порушується чи відсутня приведення очі, але в протилежної виникає ністагм. Конвергенція, на відміну від паралічу медіального прямого м'яза, збережена. При двосторонній міжядерній офтальмоплегії у хворого без порушень свідомості необхідно запідозрити насамперед розсіяний склероз.

Нерідко окорухові розлади при розсіяному склерозі представлені порушенням саккадичних (швидких) рухів очей (дисметрія погляду, запізнення початку і зниження швидкості рухів), порушенням слідкуючих рухів очей у вигляді випередження або відставання від об'єкта, що рухається, порушенням фіксації поглядів. на нерухомому об'єкті).

Бінокулярний ністагм спостерігається у 40 – 60% хворих із розсіяним склерозом.

Горизонтальний, «мозочковий» ністагм - Найхарактерніший для розсіяного склерозу. Цей тип ністагму виникає при активних рухах очей.

Позиційний ністагм «центрального типу» – також можливо раннім симптомомрозсіяного склерозу і пов'язаний з розвитком вогнищ у стовбурі мозку чи мозочку. Центральний позиційний ністагм при розсіяному склерозі, що виникає також за зміни положення голови, може бути як горизонтальним, так і вертикальним, і ротаторним.

Конвергуючий ністагм - Виникає при розсіяному склерозі у разі ураження середнього мозку. Зазвичай він поєднується з парезом погляду нагору – синдромом Паріно.

Найчастішим порушенням з боку зіниць при розсіяному склерозі є наявність аферентної зіниці. зіниця Маркуса Гунна.

Різниця у величині зіниць при розсіяному склерозі зустрічається рідко. Відомо, що у 30% здорових людей відзначається есенціальна (фізіологічна) анізокорія. Саме вона і є здебільшого причиною різниці у величині зіниць при розсіяному склерозі, а такі еферентні зінні розлади, як синдроми Горнера та Аргайля Робертсона, зустрічаються вкрай рідко. Рідкісність еферентних зіницькових порушень при розсіяному склерозі, ймовірно, обумовлена ​​збереженням вегетативних волокон у ЦНС, оскільки вони слабко мієлінізовані або немієлінізовані зовсім.

Двигуни при розсіяному склерозі

Найбільш частими руховими порушеннями при розсіяному склерозі є:

• спастичність,
• м'язова слабкість,
• мозочкова та сенситивна атаксія.

Спастичність при розсіяному склерозі

Підвищення м'язового тонусу за спастичним типом – найчастіший і найбільш інвалідний симптом розсіяного склерозу, який відзначається у 90% хворих. Спастичність при розсіяному склерозі є наслідком демієлінізації низхідних кортикоспінальних, вестибулоспінальних та ретикулоспінальних трактів.

Клінічно спастичність при розсіяному склерозі проявляється порушенням активних рухів та неконтрольованими хворобливими флексорними спазмами (Як правило, на пізній стадії розсіяного склерозу). Рідше при розсіяному склерозі зустрічаються екстензорні спазми, які, на відміну від флексорних, можуть виникати і на ранній стадії розсіяного склерозу. І хоча вони безболісні, але часто виникають уночі, порушуючи сон хворих та посилюючи загальну дезадаптацію.

Спастичність при розсіяному склерозічасто більше ускладнює рухи, ніж м'язова слабкість.

Але нерідко при значних парезах - підвищення тонусу в розгиначах ніг компенсує слабкість у них та зберігає здатність до пересування. При розсіяному склерозі м'язовий тонус більше підвищений ногах, ніж у руках.

Тонус м'язів ще більше посилюється при охолодженні та повному сечовому міхурі. Така динамічність м'язового тонусу при розсіяному склерозі, зв'язок його коливань з аферентаційними впливами обумовлені залученням до патологічного процесу низхідних цереброспінальних трактів, що регулюють активність периферичних α- та γ-мотонейронів. З плином часу підвищений тонус у згинальних групах м'язів може призвести до формування контрактур.

М'язова слабкість при розсіяному склерозі

Найхарактернішим видом рухових розладів при розсіяному склерозі є нижній спастичний парапарез. Рідше слабкість розвивається в одній нозі або в нозі та руці з одного боку. Поразка лише однієї руки при розсіяному склерозі зустрічається дуже рідко.

Рухові порушення наростають поступово, швидкий розвиток моторної дисфункції для дебюту розсіяного склерозу не є характерним. Як правило, пацієнти з розсіяним склерозом спочатку відчувають лише підвищену стомлюваність, яка з часом трансформується на постійно існуючу м'язову слабкість. Раптовий розвиток парезу змушує проводити диференціальну діагностику із судинними порушеннями.

Підвищення температури, що посилює всі прояви розсіяного склерозу, особливо впливає на ступінь парезу. Підйом температури тіла навіть на 0,5°C викликає тимчасовий блок проведення у частково демієлінізованих провідниках ЦНС.Внаслідок цього літня спека, гаряча ванна, навіть гаряча їжа, гіпертермія, що супроводжує будь-які захворювання, та інтенсивні фізичні вправи при розсіяному склерозі ведуть до значного посилення м'язової слабкості. Наростання м'язової слабкості, і навіть можливе посилення інших симптомів розсіяного склерозу (атаксії, порушення зору та інших.) і натомість підвищення температури тіла настільки характерно, що «симптом гарячої ванни» служить важливим діагностичним критерієм цього захворювання.

Поразка мозочка при розсіяному склерозі

При поразці мозочка розвиваються:

• абазія (втрата здатності ходити)
• атаксія (розлад координації довільних рухів)
• дизартрія (скандована мова) – розвивається у тяжких випадках розсіяного склерозу

Нерідко виразність мозочкових порушень на тлі чутливих та рухових розладів – оцінити важко.

Мозочкова атаксія при розсіяному склерозі

Мозочкова атаксія, яка найчастіше розвивається у поєднанні зі спастичності, ще більше посилює інвалідизацію хворого на розсіяний склероз. Ізольований мозочковий синдром рідко зустрічається при розсіяному склерозі, а в дебюті розсіяного склерозу спостерігається лише в поодиноких випадках (і в таких випадках, як правило, є несприятливим прогностичним фактором). Однак симптоми ураження мозочка в структурі багатоосередкового пошкодження нервової системи досить часті, вони, як відомо, входять у відому тріаду Шарко (інтенційний тремор, ністагм, скандована мова) і пентаду Марбурга (збліднення скроневих половин дисків зорових нервів, випадання черевних реф ністагм, скандована мова).

Мозочкова атаксіяпри розсіяному склерозі проявляється:

• порушенням ходи,
• дисметрією (порушення координації рухів внаслідок втрати відчуття відстані, пропорційності та точності рухових актів),
• дисінергією (порушення співдружніх рухів) та
• дисдіадохокінезом (незручне виконання швидких рухів, що чергуються),
• інтенційним та постуральним тремором кінцівок,
• а також титубацією – постуральним тремором у вертикальному положенні голови та тулуба.

Характерною рисою розсіяного склерозу є акційний – постуральний та інтенційний – тремор. У 24% хворих на розсіяний склероз тремтіння є основним інвалідизуючим фактором. Тремор спокою дуже рідкісний і зустрічається не більше ніж у 1% випадків.

Інтенційний тремор часто має синонім – мозочковий. Однак при розсіяному склерозі його наявність і вираженість нерідко корелюють зі ступенем осередкових змін у контралатеральних відділах варолієвого мосту. Як і атаксія, тремор також може значно обмежувати рухову активність хворого на розсіяний склероз, іноді аж до втрати можливості самообслуговування.

Тремтіння при розсіяному склерозі може залучати голову, шию, голосові зв'язки, тулуб і кінцівки. Тремор язика та нижньої щелепи не зустрічається. Інтенційний тремор при розсіяному склерозі має частоту 5–7 Гц і виникає у площині, перпендикулярній до напрямку руху. Патофізіологія тремору при розсіяному склерозі остаточно не з'ясована. Його виникнення пов'язане з пошкодженням еферентних півкульно-мозочкових та мозочково-спинальних шляхів. Певну роль у генезі тремору при розсіяному склерозі грає і вентральне інтермедіальне ядро ​​зорового бугра, стереотаксичне руйнування якого призводить до зменшення тремтіння.

Мозочкова дизартрія, що є проявом інтенційного тремтіння вокальної та мовної мускулатури, може при розсіяному склерозі досягати такого ступеня виразності, що робить мову хворого абсолютно незрозумілою. Іншим характерним варіантом дизартрії є «скандована» мова, що, по суті, є проявом дисінергії.

При розсіяному склерозі зустрічається і інтенційний міоклонус, при якому будь-який рух та спроба його зробити викликає неконтрольовані швидкі міоклонічні рухи у всіх кінцівках та тулубі. Виникнення інтенційного міоклонуса пов'язане з порушенням зв'язків між зубчастим ядром мозочка, червоними ядрами та нижньою оливою (трикутник Молларе).

При розсіяному склерозі нерідко відзначається блефароклонус - Постійне, коротке, малоамплітудне, ритмічне скорочення кругового м'яза ока. Зазвичай воно спостерігається при легкому прикриванні очей і пригнічується заплющуванням. Крім розсіяного склерозу блефароклонус може спостерігатися також при тяжкій черепно-мозковій травмі, стенозі сильвієвого водопроводу, мальформації Арнольда-Кіарі.

Дискоординація під час ходьби в більшості випадків при розсіяному склерозі поєднується з підвищенням м'язового тонусу (внаслідок одночасного пошкодження пірамідного тракту), і найбільш характерною для цих хворих є спастико-атактична хода.

У багатьох хворих на розсіяний склероз атаксія є змішаною. мозочково-сенситивноїОскільки пучки Голля в задніх канатиках спинного мозку часто піддаються демієлінізації, у зв'язку з чим ходьба в темний час доби і при заплющуванні очей особливо утруднена.

У розгорнутій стадії розсіяного склерозу великому числівипадків спостерігаються координаторні розладита в руках. У дебюті розсіяного склерозу мозочкова атаксія лише в руках зустрічається рідко, а часта скарга пацієнтів на незручні руки зазвичай обумовлена ​​порушенням глибокої чутливості, а не мозочковою патологією.

При розсіяному склерозі можливий розвиток та псевдобульбарного синдрому:дизартрія, дисфонія, дисфагія, що супроводжуються пожвавленням нижньощелепного та глоткового рефлексів та патологічним сміхом та/або плачем.

Псевдобульбарний синдром, як правило, розвивається на пізній стадії розсіяного склерозу, при досить великій поширеності осередкового ураження головного мозку з двостороннім залученням кортикобульбарних шляхів.

Порушення ковтання

Дисфагія при розсіяному склерозі рідко є ізольованим і яскраво вираженим симптомом, але негрубі порушення ковтання при розсіяному склерозі зустрічаються досить часто - у 30 - 40% пацієнтів з розсіяним склерозом є дисфагія різного ступеня виразності, при цьому половина хворих не скаржаться на порушення ковтання.

Порушення чутливості та больові синдроми при розсіяному склерозі

Найчастішим симптомом у дебюті розсіяного склерозу та протягом хвороби є – порушення чутливості,які зустрічається у 80 - 90% всіх хворих на розсіяний склероз.

На ранніх етапах розсіяного склерозу розлади чутливості короткочасні – з тривалістю від кількох годин за кілька днів. Як правило, вони проявляються тимчасовими парестезіями у різних частинах тіла. Особливо часто у хворих на розсіяний склероз парестезії виникають у кінчиках пальців, поширюючись потім проксимально. Сенсорні порушення при розсіяному склерозі можуть мати і провідниковий характер, проте чітка межа чутливих порушень та повне випадання чутливості зустрічаються рідко. Найчастіше при розсіяному склерозі страждає глибока чутливість – на різних етапах розсіяного склерозу задні канатики спинного мозку уражаються у 85–95% випадків.

Досить рідкісний, але дуже специфічний для розсіяного склерозу аферентний парез руки- "синдром марної руки", "синдром деаферентації руки Оппенгейма", що виникає при втраті глибокої чутливості. Він є результатом ураження при розсіяному склерозі лемніскової системи або задніх стовпів спинного мозку на верхньому шийному рівні.

«Синдром марної руки» зазвичай односторонній, але може залучати обидві руки. М'язова сила при цьому залишається нормальною. Постійно або тривало існуючі порушення чутливості часто описуються хворими на розсіяний склероз як «зведення», «судоми» м'язів, відчуття того, що «шкіра начебто стала малою» або «вдягнений тугий пояс чи корсет». Якщо чутливі розлади є єдиним симптомом загострення розсіяного склерозу, вони зазвичай проходять через 1-2 міс.

Симптом Лермітта - Відчуття проходження електричного струму по хребту з іррадіацією в ноги або руки при нахилі голови - так характерний для розсіяного склерозу, що раніше вважався патогномонічним для нього. Симптом вперше був описаний в 1891 J. Babinski і R. Dubois у хворого з травматичним пошкодженням шийного відділу спинного мозку. F. Lhermitte ж у 1924 р. зазначив, що значно частіше він зустрічається у хворих із розсіяним склерозом. Подібні відчуття при розсіяному склерозі можуть виникати також при кашлі або сміху, нахилі голови в сторони, згинанні хребта в грудному відділі і навіть при ходьбі по нерівній поверхні. Зазвичай цей симптом самостійно зникає за кілька місяців, не супроводжується болем і вимагає лікування. Виникнення симптому Лермітта при розсіяному склерозі пов'язане з демієлізацією провідників глибокої чутливості в задніх канатиках спинного мозку.

Больовий синдром при розсіяному склерозі

Раніше вважалося, що біль не є симптомом, характерним для розсіяного склерозу. Проте, більше половини хворих на розсіяний склероз на певному етапі розвитку захворювання відчувають болі, різні за характером та інтенсивністю, а в 11% вони є першим симптомом захворювання. Біль частіше зустрічається на початку розсіяного склерозу в літньому віці, у жінок і при хронічному прогресуючому перебігу розсіяного склерозу. Нерідко біль виникає при загостренні розсіяного склерозу і може тривати кілька місяців, призводячи до розвитку депресії та тривоги, що ще більше посилює її. Подібний хронічний больовий синдром, за даними різних авторів, зустрічається у 50 – 85% випадків розсіяного склерозу.

Виходячи з патофізіологічних механізмів болю, больові синдроми при розсіяному склерозі можна розділити на невропатичні, соматогенні, висцерогенні та психогенні.

Невропатичні болі - складають найчисленнішу групу при розсіяному склерозі. Їх розвиток зумовлено вогнищами демієлінізації в нервовій системі, що призводить до змін функціонування іонних каналів у пошкоджених аксонах, до формування ектопічних вогнищ генерації нервових імпульсів. Невропатичні болі при розсіяному склерозі можуть проявлятися печінням, дизестезіями, поколюванням або відчуттям болю у відповідь на небольовий стимул (аллодинію або гіпералгезію). Найчастіше при розсіяному склерозі зустрічаються дизестезії.

Досить часто при розсіяному склерозі зустрічається тригемінальна невралгія. 1–3% пацієнтів із розсіяним склерозом страждають від пароксизмального болю в особі (близько 2% усіх хворих із тригемінальною невралгією – пацієнти з розсіяним склерозом). Цей вид больового синдрому в 300 разів частіше зустрічається при розсіяному склерозі, ніж у популяції. На відміну від ідіопатичної невралгії трійчастого нерва, вона може бути двосторонньою та супроводжуватися зниженням чутливості у зоні іннервації нерва (тригемінальна невропатія).

Соматогенні (ноцицептивні, вісцеральні) болі при розсіяному склерозі викликаються стимулами, що виходять із кісток, м'язів, сполучної тканини; вони, як правило, добре локалізовані. Подібні болі при розсіяному склерозі зазвичай описуються як гострі, пульсуючі або ниючі. Їх причиною є пошкодження, що виникають, зокрема, на тлі важких рухових уражень, що призводять до гіпомобільності та деформації суглобів кінцівок та хребта.

Вісцерогенні болі при розсіяному склерозі ініціюються активацією рецепторів сечового міхурата кишечника при розвитку тазових порушень Як і при інших соматогенних болях у їхньому генезі може брати участь і невропатичний компонент. Серед вісцерогенних болів найчастіші болючі спазми сечового міхура, які проявляються періодично болями, що виникають в області тазу і можуть супроводжуватися упусканням сечі.

Психогенний біль при розсіяному склерозі. Синдромальний діагноз психогенних болів при розсіяному склерозі можливий за відсутності їхньої органічної причини або коли поведінкова реакція на біль неадекватна наявній причині. У цих випадках при обстеженні хворого на розсіяний склероз часто можна знайти й інші психічні розлади – депресію, конверсійні симптоми або порушення сну. При розсіяному склерозі патофізіологічна оцінка болю як психогенного вимагає великої обережності.

В особливу підгрупу виділяють головний біль при розсіяному склерозі. Вони дуже часті, хоча їхня причина залишається неясною. При розсіяному склерозі головний біль зустрічаються в 3 рази частіше, ніж при інших неврологічних захворюваннях. Зрідка головний біль може бути першою ознакою розсіяного склерозу, що розвивається, або провісником загострення. Зазвичай такі болі мають характер головного болю напруги, які інтенсивність не пов'язані з активністю хвороби. Можливими причинамиголовного болю при розсіяному склерозі можуть бути депресивні та скелетно-м'язові розлади.

Хворі на розсіяний склероз за наявності хронічного болю більше інвалідизовані та соціально дезадаптовані, ніж хворі з аналогічним неврологічним дефектом, але без больового синдрому.

Запаморочення при розсіяному склерозі

При розсіяному склерозі може раптово виникнути запаморочення з нестійкістю при ходьбі та нудотою, що нагадує гострий лабіринтит. Ці розлади при розсіяному склерозі є наслідком виникнення вогнищ запалення та демієлінізації у стовбурі мозку, а не у вестибулярному апараті

Ізольоване системне запаморочення (без стовбурової симптоматики) як перший прояв розсіяного склерозу зустрічається рідко, і його сприймають як банальну вестибулопатію. Тим часом, вказівка ​​на наявність епізоду системного запаморочення в анамнезі може допомогти у встановленні діагнозу розсіяного склерозу та визначенні часу дебюту захворювання.

Початок захворювання з запаморочення є відносною ознакою досить сприятливого перебігу розсіяного склерозу надалі. Слід зазначити, що запаморочення при ідіопатичній вестибулопатії зазвичай виражено значно сильніше, ніж у випадках, коли воно є проявом розсіяного склерозу. У розвиненій стадії розсіяного склерозу запаморочення є досить частим симптомом. Воно може бути системним і несистемним, може мати пароксизмальний позиційний характер.

Тазові розлади при розсіяному склерозі

Порушення функцій нижніх відділів сечовивідних шляхів при розсіяному склерозі – спостерігаються, за даними різних авторів, у 60 – 96% пацієнтів.

Характер порушень функції сечовивідних шляхів, що виникають при розсіяному склерозі – залежить від рівня порушень. Виділяють такі рівні порушень:

• церебральний
• надхрестцевий
• крижовий

Церебральний рівень порушень – поразка центру сечовипускання – характеризується зниженням чи втратою контролю за сечовипусканням, прискореним сечовипусканням, імперативними позивами, нетриманням і неутримання сечі.

При локалізації рівня ураження в шийному та грудному відділах хребта у хворих спостерігається прискорене утруднене сечовипускання млявим переривчастим струменем, відчуття неповного випорожнення сечового міхура – ​​детрузорно-сфінктерна дисінергія. Цей тип порушень зустрічається найчастіше у хворих на розсіяний склероз.

При крижовому рівні ураження відзначаються відсутність позивів до сечовипускання, утруднене сечовипускання тонким струменем, відчуття неповного випорожнення сечового міхура, хронічна затримка сечі, гіпорефлексія та арефлексія детрузора.

У таблиці 2 наводиться частота тих чи інших тазових розладів у хворих на розсіяний склероз.

Таблиця 2. Частота різних тазових розладів у хворих на розсіяний склероз

Тазові порушення для 50% пацієнтів є постійною проблемою вже з початку захворювання на розсіяний склероз, а в 10 – 14% випадків – єдиним проявом розсіяного склерозу на перших його етапах. Крім того, у половини хворих на розсіяний склероз, що не пред'являють скарг на порушення сечовипускання, при проведенні цистометрії виявляється неповне спорожнення сечового міхура. При тривалості захворювання понад 10 років порушення сечовипускання є практично у всіх пацієнтів, співвідносячи зі ступенем інвалідизації та виразності нижнього парапарезу.

Тазові розлади, природно, часто викликають негативні емоційні реакції, суттєво знижуючи якість життя хворих на розсіяний склероз і призводячи до соціальної дезадаптації. Оскільки серед усіх причин порушень сечовипускання найчастішою є інфекція сечового тракту, завжди необхідно зробити аналіз сечі для виключення інфекційного генезу цих розладів.

При оцінці порушень сечовипускання слід пам'ятати, що у хворих на розсіяний склероз, особливо в середньому та літньому віці, причиною їх може бути гіперплазія передміхурової залози у чоловіків, стресове та клімактеричне нетримання сечі у жінок тощо.

Багато хворих з імперативними позивами на сечовипускання обмежують споживання рідини, що призводить до підвищення концентрації сечі і може викликати симптоми подразнення сечовивідних шляхів. Слід виключити і можливі ятрогенні причини – зокрема, вплив препаратів, що мають холінолітичний ефект і, отже, можуть викликати затримку сечовипускання.

При пред'явленні хворим скарг на порушення сечовипускання необхідно ультразвукове дослідження сечового міхура та проведення катетеризації після сечовипускання для визначення кількості залишкової сечі. Якщо вона перевищує 100 мл, дуже великий ризик приєднання інфекційних ускладнень.

На пізніх стадіях розсіяного склерозу часто з'являються порушення дефекації. Ці порушення спостерігаються у 40 – 65% хворих на розсіяний склероз. Найчастіше вони виражаються у запорах, які мають місце у 33 – 55% хворих, але у 5% випадків зустрічаються імперативні позиви на спорожнення кишечника та нетримання калу.

Порушення статевої функції при розсіяному склерозі

Розсіяний склероз - захворювання, що вражає переважно людей молодого віку, і зрозуміло, що сексуальна дисфункція значно знижує якість їхнього життя. Зазвичай такі розлади виникають за порушеннями сечовипускання і зустрічаються у 90% чоловіків і 70% жінок.

Сексуальна дисфункція у хворих на розсіяний склероз:

• може бути наслідком ураження певних відділів ЦНС
• може виникати через інші прояви розсіяного склерозу (стомлюваності, парезів, тазових розладів, м'язових спазмів)
• може мати психологічну основу

Важливо пам'ятати про велику значущість психологічних факторів, особливо на ранній стадії захворювання, у розвитку сексуальної дисфункції: спочатку пацієнти перебувають під «гнітом» діагнозу, потім побоюються, що сексуальні відносини можуть призвести до погіршення їх стану. На сексуальні взаємини впливають також наростаюча інвалідизація та недостатнє розуміння з боку партнера.

Сексуальні розлади у чоловіків виявляються зниженням лібідо, порушенням ерекції та еякуляції. Порушення ерекції розвивається в середньому через 4 – 9 років після початку розсіяного склерозу, але 75% чоловіків із цим розладом продовжують відчувати сексуальні бажання. Слід зазначити, що майже половина хворих з імпотенцією зберігаються нічні та ранкові ерекції, що вказує на її психогенний характер.

Сексуальні розлади при розсіяному склерозі у жінок вивчені менше, проте понад 50% пацієнток мають ті чи інші проблеми. Найчастіше вони виявляються у неможливості досягти оргазму, у недостатності любрикації (що може бути і наслідком застосування холінолітиків) і, рідше, хворобливому статевому акті. Сексуальні порушення у жінок можуть бути пов'язані і з порушенням чутливості в області геніталій, а також з високим тонусом у м'язах стегон.

Нервово-психічні розлади

Ще наприкінці минулого століття Ж.-М. Шарко зазначив, що при розсіяному склерозі часто відзначається порушення пам'яті, можуть розвиватися афективні розлади та зниження інтелекту. І хоча не існує нервово-психічних розладів, специфічних тільки для розсіяного склерозу, багато хто з них зустрічається дуже часто, якщо не завжди.

Походження нервово-психічних розладів при розсіяному склерозі може бути пов'язане з:

• лікарськими препаратами

Когнітивні порушення

• погіршення пам'яті та уваги

• органічним ушкодженням головного мозку
• психологічною реакцією хворих на захворювання та його окремі прояви
• обмеженням працездатності та погіршенням якості життя
• лікарськими препаратами
• ефектом терапії та комплексом цих факторів

Порушення вищої нервової діяльності при розсіяному склерозі

Когнітивні порушення часто зустрічаються на пізніх стадіях розсіяного склерозу, але можуть розвинутись і на ранній стадії або навіть із самого початку хвороби.

Для розсіяного склерозу характерно:

• погіршення пам'яті та уваги
• порушення логічного мислення
• уповільнене засвоєння інформації
• утруднене перемикання з одного завдання на інше

Хворі стають некритичними, схильними до безглуздих жартів, характерна емоційна лабільність.

При псевдобульбарному синдромі спостерігаються насильницький плач та сміх, рефлекси орального автоматизму, спастична дизартрія та дисфагія.

В останні рокинейропсихологічні аспекти розсіяного склерозу стали активно вивчатися, і виявилося, що когнітивні порушення при розсіяному склерозі дуже часті (зустрічаються в 54-65% випадків) і різноманітні.

Приблизно у половини хворих вже на стадії клінічно ізольованого синдрому та на початку достовірного розсіяного склерозу при нейропсихологічному тестуванні можна виявити когнітивні розлади.

Проведення нейропсихологічного тестування ще до встановлення діагнозу достовірного розсіяного склерозу показує, що:

• лише 6% обстежених хворих повністю виконують завдання
• 54% - погано виконують 1 або 2 тести
• 40% – погано виконують 3 тести та більше

Причому самі пацієнти жодних скарг не пред'являють або зазначають лише підвищену розумову стомлюваність.

Але вже через 3 роки від початку розсіяного склерозу 20% пацієнтів мають значні порушення у когнітивній сфері, помітні їм самим.

Можлива і зворотна ситуація, коли суб'єктивні скарги на такі когнітивні порушення, як пам'ять та увага, не підтверджуються при об'єктивному нейропсихологічному обстеженні. У таких випадках порушення, що пред'являються пацієнтами, є наслідком наявної депресії або стомлюваності.

Передбачити на підставі клінічних даних, чи виникнуть і на якій стадії розсіяного склерозу у конкретного хворого на когнітивні порушення, в даний час неможливо. Однак не можна виключити, що предикторами їх появи є велика загальна площа вогнищ на MPT (при загальній площі вогнищ, що перевищує 30 см2, ймовірність розвитку когнітивних порушень дуже висока), зменшення у розмірах мозолистого тіла та збільшення шлуночків.

Іноді когнітивні розлади при розсіяному склерозі досягають ступеня деменції, схожої на характер з лобно-підкірковою. Деменція при розсіяному склерозі зазвичай не досягає такого ступеня вираженості, як при інших захворюваннях, наприклад, при хореї Гентінгтона або хвороби Альцгеймера. Виражена деменція у хворих на розсіяний склероз зазвичай розвивається лише при тривалому тяжкому перебігу хвороби. Таким чином, при розвитку деменції або клінічно значущих помірних когнітивних розладах у молодому віці необхідно пам'ятати про розсіяний склероз, як про одну з можливих причин.

Порушення пам'яті при розсіяному склерозі

Порушення пам'яті – є одним із найчастіших когнітивних дефектів при розсіяному склерозі. В одному з досліджень показано, що:

• у 30% пацієнтів є грубі розлади пам'яті
• у 30% – помірні
• у 40% хворих порушення пам'яті виражені легко чи відсутні

Типовими для пацієнтів з розсіяним склерозом когнітивними розладами є порушення:

• уваги
• формування концепцій
• абстрактного мислення, планування
• швидкості обробки інформації, що пов'язано з вираженою дисфункцією кори лобових часток та лобно-підкірковими порушеннями

Когнітивні порушення при розсіяному склерозі можуть бути обумовлені не тільки морфологічними (запальними та дегенеративними) змінами головного мозку, що є при цьому захворюванні. Стомлюваність, депресія, тривога, які часто є симптомами розсіяного склерозу, також можуть призводити до виникнення порушень у пізнавальній сфері. Крім того, поява когнітивних розладів може бути наслідком побічних ефектів деяких лікарських засобів, які застосовуються для лікування розсіяного склерозу, наприклад, кортикостероїдів.

Емоційно-афективні порушення

Зв'язок між розсіяним склерозом та порушеннями настрою мультифакторного та складного. Якою мірою вони є прямим наслідком хвороби, а якою – психологічною реакцією на неї, залишається незрозумілим. Такі порушення, як ейфорія, насильницький сміх і плач, прояви лобової дисфункції, безумовно – є наслідком розсіяного склерозу, дуже характерні для захворювання та певною мірою піддаються специфічній терапії розсіяного склерозу.

За наявності у хворого емоційних порушень слід уточнити їх тривалість, рівень впливу на повсякденне життя, виключити інші, крім розсіяного склерозу, причини виникнення.

Депресія при розсіяному склерозі

Депресія при розсіяному склерозі є найчастішим афективним синдромом. За даними різних авторів, вона зустрічається у 25 - 55% пацієнтів з розсіяним склерозом, приблизно 25% з них потребують спостереження у психіатра. Причинами депресії можуть бути реакція на хворобу, саме захворювання та побічні ефекти терапії.

Підтвердженням того, що депресія може бути самостійним симптомом розсіяного склерозу, є значно більша її частота при розсіяному склерозі, ніж у популяції та інших важких неврологічних захворюваннях. Наприклад, при бічному аміотрофічному склерозі депресія відзначається в 3, а при міодистрофіях – у 4 рази рідше, ніж при розсіяному склерозі.

У зв'язку з великою частотою депресії при розсіяному склерозі висловлювалися припущення про генетичну схильність до неї при цьому захворюванні. Однак серед родичів хворих на розсіяний склероз депресія зустрічається не частіше, ніж у популяції. Прояви депресії при розсіяному склерозі складаються переважно у дратівливості та почутті фрустрації, на відміну від почуття провини та безнадійності, характерних для депресії у пацієнтів, які не страждають на розсіяний склероз.

У хворих з розсіяним склерозом частота спроб та здійснення суїцидіввище, ніж у пацієнтів з іншими захворюваннями нервової системи, та у 7,5 разів вище, ніж у популяції. Особливо часті суїциди у перші 5 років після встановлення діагнозу (у чоловіків – з виникненням хвороби віком до 30 років, а у жінок – з початком її після 30 років). 15% хворих на розсіяний склероз з депресією гинуть внаслідок суїциду.

Запропонована Шкала ризику суїциду – SADPERSONS («сумні люди»): S (Sex) – чоловіча стать, А (Above age 40 – вік понад 40 років), D (Depression) – наявність депресії, P (Previous attempt – спроба суїциду в минулому ), E (Ethanol/drug abbuse - алкоголізм або наркоманія), R (Rational thinking loss - відсутність раціонального мислення), S (lack of Social Support - відсутність соціальної підтримки), (Organized suicide plan - наявність суїцидальних думок), N ( No spouse or significant other – самотність), S (Sickness – безпорадність).

Якщо пацієнт має 1 – 2 з перелічених ознак, він може бути вдома.

У разі наявності 3 – 4 ознак – потребує особливої ​​уваги оточуючих.

При 5-6 ознаках пацієнту показано госпіталізація.

У разі виявлення 7-10 ознак потрібна термінова госпіталізація з індивідуальним наглядом за хворим.

Не виключено, що зв'язок депресії та суїцидів може бути пояснений низькою нічною секрецією мелатоніну у хворих на розсіяний склероз. Прекурсором мелатоніну є серотонін, зниження серотонінергічної активності є найважливішим чинником розвитку депресії.

Тривожні розлади при розсіяному склерозі

Тривожні розлади зустрічаються майже у 25% пацієнтів з розсіяним склерозом, помітно переважаючи у жінок, особливо на початкових стадіях розсіяного склерозу. Поєднання тривожних розладів з депресією більшою мірою, ніж ізольовані депресія або тривожні розлади, супроводжується суїцидальними думками, великими соматичними ускладненнями та соціальною дезадаптацією.

Саме тривожні розлади, а не депресія є значущим предиктором розвитку алкоголізму у хворих на розсіяний склероз. Складається враження, що вони значною мірою пов'язані з активністю захворювання, тобто. з частотою загострень, і менше – з його тривалістю та тяжкістю.

Довгий час ейфорія вважалася патогномонічним симптомом розсіяного склерозу. Наступні дослідження показали, що багато пацієнтів, хоч і здаються ейфоричними, насправді мають приховану депресію. В даний час вважають, що ейфорія при розсіяному склерозі зустрічається лише в 13% випадків, займаючи лише 6 місце серед афективних порушень:

• депресії – 79%
• ажитації – 40%
• тривожності – 37%
• дратівливості – 35%
• апатії – 20%

Терміном «ейфорія» найчастіше позначається широкий спектр різноманітних емоційних та поведінкових розладів. Ейфорію можна описати як відчуття легкості, щастя, оптимістичного погляду на майбутнє, незважаючи на досить тяжкі прояви хвороби. Ейфорія, на відміну від депресії, відзначається при тривалому перебігу розсіяного склерозу та значному неврологічному дефіциті та супроводжується когнітивними порушеннями.

Алексітімія

Цим терміном позначаються труднощі у сприйнятті та словесному описі пацієнтом із розсіяним склерозом власних емоцій та почуттів («немає слів, щоб описати настрій»). Хворі описують фізичні симптоми та відчуття замість почуттів. Іншим проявом олекситимії є зникнення емоційно позитивних роздумів та відчуття втрати життєвих перспектив. Пацієнти з олекситимією більше сконцентровані на зовнішніх подіях, ніж внутрішніх переживаннях.

Гострі психотичні розлади при розсіяному склерозі

Гострі психотичні розлади при розсіяному склерозі розвиваються рідко. Однак у 5–7% випадків дебют чи загострення розсіяного склерозу може виявлятися психозами. Вони можуть варіювати від коротких епізодів до тривалих порушень із продуктивною симптоматикою, що в деяких випадках обумовлює необхідність диференціального діагнозу із шизофренією. Розсіяний склероз має деякі подібні до шизофренії характеристики:

• початок у молодому віці
• ремітуючий перебіг
• імунологічні порушення

Існують теорії про загальну природу цих захворювань. Проте психотичні розлади при розсіяному склерозі, на відміну шизофренії, виникають значно рідше, швидше вирішуються, та його прогноз при розсіяному склерозі сприятливіший. Хворі на розсіяний склероз з гострими психотичними розладами, як правило, мають велику площу вогнищ на МРТ, особливо навколо скроневого рогу бічних шлуночків. Відзначено також зв'язок гострих психозів з утворенням масивних вогнищ демієлінізації у тім'яних та скроневих областях або в області гіпокампу.

Ураження лобових відділів головного мозку при розсіяному склерозі крім ейфорії може призводити і до поведінкових порушень, таких як абулія, апатія та розгальмованість.

Стомлюваність

Стомлюваність є одним з основних проявів розсіяного склерозу, зустрічаючись у 75 – 92% випадків, а 55 – 75% хворих на розсіяний склероз вважають її одним з головних симптомів захворювання. Втома при розсіяному склерозі відрізняється від звичайної втоми у здорових людей - вона неадекватна фізичному навантаженню, порушує звичайну денну активність і є інвалідним фактором навіть за відсутності виражених осередкових симптомів. Хворі описують стомлюваність як почуття втоми, втрату енергії, відчуття виснаження, порівнюють ці відчуття із грипоподібним станом.

В даний час прийнято таке визначення стомлюваності при розсіяному склерозі: суб'єктивне відчуття відсутності/нестачі фізичної та/або розумової енергії, яке, на думку самого пацієнта або осіб, що доглядають за ним, перешкоджає виконанню звичайних або бажаних дій.

Стомлюваність може коливатися залежно від фізичного навантаження, наявності інфекційного процесу, температури, що виконується. довкіллята тіла.

Стомлюваність при розсіяному склерозі може виявлятися в окремих м'язових групах, відновлюючись після відпочинку (що нагадує міастенію), а також бути загальною. Характерним для стомлюваності при розсіяному склерозі і те, що вона більшою мірою зменшується після відпочинку може пильнування, ніж після сну. Втома не має абсолютного зв'язку з м'язовою слабкістю, і в їх основі лежать різні патофізіологічні механізми.

Втома при розсіяному склерозі не пов'язана з віком. Вона може посилюватися за наявності інших симптомів розсіяного склерозу – болю, порушень сну. Відзначено значну кореляцію стомлюваності з депресією. Наростання втомлюваності нерідко відбувається паралельно зі збільшенням виразності депресії, що дозволяє припустити подібні патогенетичні механізми у розвитку обох синдромів. Але все ж таки стомлюваність є самостійним симптомом. Майже всі хворі на розсіяний склероз зі стомлюваністю відзначають значне її посилення в спеку і після прийняття гарячої ванни або душу, тоді як холод приносить полегшення. Деякі автори вважають, що навіть когнітивні порушення, що зустрічаються у хворих на розсіяний склероз, є симптомами «психічної стомлюваності».

Генез розвитку стомлюваності при розсіяному склерозі залишається до кінця зрозумілим. Існують 3 основні гіпотези, що дозволяють припускати механізми розвитку цього синдрому при розсіяному склерозі:

1. імунна, що передбачає, що в основі втоми лежать імунологічні зміни
2. нейрофункціональна, що пов'язує стомлюваність з порушенням функціональної активності в різних відділах ЦНС внаслідок демієлінізації та аксонального пошкодження
3. нейроендокринна, що розглядає цей симптом як наслідок порушення функціонування гіпоталамо-гіпофізарно-адреналової системи

Вегетативні порушення при розсіяному склерозі

При цілеспрямованому дослідженні вегетативні розлади виявляються приблизно у 80% хворих на розсіяний склероз. Найчастіше вегетативні порушення спостерігаються при первинно-прогресуючому перебігу розсіяного склерозу і більшою мірою співвідносяться з вираженістю атрофії спинного мозку, обумовленої нейродегенеративними процесами в ньому, ніж з наявністю вогнищ демієлінізації.

Вегетативні розлади при розсіяному склерозі виникають унаслідок залучення до патологічного процесу центральних вегетативних шляхів. Імовірно бляшки розсіяного склерозу можуть порушувати зв'язки між острівцем, передньою цингулярною та вентромедіальною префронтальною корою, центральним ядром мигдалини, паравентрикулярними ядрами гіпоталамуса, довгастим мозком або пошкоджувати низхідні вегетативні шляхи у стовбурі або спинному.

Нерідко у пацієнтів з розсіяним склерозом за наявності вогнищ у стовбурі мозку відзначається постійна помірна гіпотермія, причому навіть під час інфекційних захворювань температура тіла не піднімається вище 37 0 C

Приблизно у 50% пацієнтів розсіяним склерозом є ортостатична запаморочення та ортостатична артеріальна гіпотонія, зумовлені порушенням симпатичної вазоконстрикції.

Майже у 40% хворих на розсіяний склероз є порушення потовиділення. Демієлінізація центральних терморегулюючих шляхів, що виходять з гіпоталамуса, може призводити до регіонального або глобального ангідрозу, особливо при великій площі вогнищ демієлінізації у стовбурі мозку. Виразність порушення потовиділення в ногах корелює зі слабкістю в них, порушеннями чутливості та сечовипускання. Це передбачає зв'язок вегетативних розладів із значним ступенем ушкодження спинного мозку.

Під час загострень розсіяного склерозу, при локалізації вогнищ у стовбурі мозку можуть розвиватися серцеві аритмії. Субклінічні прояви серцево-судинної дисфункції (наприклад зміна інтервалу R-R на ЕКГ) описуються досить часто (10-50%).

При розсіяному склерозі часто розвивається остеопороз., що пов'язують зі зниженою рухової активності. Має значення і переважання серед пацієнтів жінок, які більше схильні до розвитку остеопорозу, ніж чоловіки. Крім того, остеопороз може розвинутись і в результаті лікування кортикостероїдами.

Порушення сну, рівня свідомості та неспання при розсіяному склерозі

Порушення сну зустрічаються у 40% хворих на розсіяний склероз. Частина з них зазнає труднощів засинання у зв'язку з болючими тонічними спазмами або синдромом неспокійних ніг. Синдром неспокійних ніг проявляється відчуттям «повзання мурашок», поколювання, печіння, «ворушіння під шкірою» тощо. Воно виникає в стегнах, гомілках та стопах і викликає необхідність рухати ногами.

Розлади сну можуть бути обумовлені депресією або медикаментозною терапією (кортикостероїди, амантадин). Крім того, хворих на розсіяний склероз можуть турбувати часті пробудження, зумовлені ніктурією. Інсомнія у свою чергу може посилювати депресію та стомлюваність. Загалом порушення сну при розсіяному склерозі призводять до зниження якості життя та мають коригуватися.

Порушення неспання та рівня свідомості, частіше у формі сомноленції або оглушення, зустрічається при розсіяному склерозі рідко – при гострій екзацербації захворювання, що протікає з ураженням стовбура мозку або з гострою масивною церебральною демієлізацією, що супроводжується значним перифокальним набряком. Порушення свідомості при розсіяному склерозі завжди супроводжується грубим осередковим неврологічним дефектом.

Додаткові симптоми при розсіяному склерозі – пароксизмальні розлади

Пароксизмальні розладипри розсіяному склерозі зустрічаються приблизно у 20% хворих. Ці розлади при розсіяному склерозі можуть бути сенсорними, моторними та поєднаними. Найчастіше пароксизмальні розлади з'являються в розгорнутій стадії хвороби, але іноді можуть бути її ранніми ознаками. Вони характеризуються малою тривалістю (зазвичай трохи більше 2 хв) і великий частотою виникнення (до кількох сотень щодня), нерідко провокуються різними «тригерными» чинниками – рухом, стресом, сенсорними стимулами, гіпервентиляцією та інших.

Одним із найбільш часто зустрічаються сенсорних пароксизмальних симптомів при розсіяному склерозі є симптом Лермітта.

Симптом Лермітта - це раптове відчуття удару струмом, що розповсюджується зверху вниз уздовж хребта та обидві ноги. Він виникає при нахилі голови, інших рухах шиї чи кашлі. Можливі варіанти симптому Лермітта – поколювання або біль при рухах шиї, поширення неприємних відчуттів в обидві руки та виникнення цих відчуттів при рухах у поперековому відділі хребта. Симптом Лермітта часто розвивається при розсіяному склерозі, але можливий і за інших ураженнях шийного відділу спинного мозку.

Лицьова міокімія - Постійні мимовільні дрібні скорочення мімічної мускулатури - симптом, майже патогномонічний для розсіяного склерозу. Хворі при цьому часто скаржаться на відчуття напруги в половині особи, при огляді іноді можна виявити птоз та згладженість носогубної складки. Крім розсіяного склерозу лицьова міокімія може бути симптомом гліальних пухлин стовбура мозку.

Короткочасні пароксизмальні неврологічні порушення при розсіяному склерозі

Відносно часто зустрічаються також епілептичні напади (4-10%) та неепілептичні тонічні спазми (2-5%).

Епілептичні напади серед хворих на розсіяний склероз значно звичайніші, ніж у популяції, де їх частота становить 0,4–2%. Крім того, якщо в популяції пік захворюваності на епілепсію припадає на дитячий, підлітковий, а потім літній вік, то у хворих на розсіяний склероз судомні напади розвиваються частіше у віці близько 30 років.

Виникнення епілептичних нападів при розсіяному склерозі, як правило, обумовлено локалізацією бляшок поблизу кори мозку. Якщо епілептичні напади є проявом загострення захворювання, вони зникають після усунення екзацербації звичайними методами, без застосування антиконвульсантів. У половині випадків, проте, епілептичні напади при розсіяному склерозі є проявом епілепсії як окремого супутнього захворювання.

На ранній стадії, у тому числі на самому початку захворювання, часто з'являються так звані пароксизмальні стани - короткі, стереотипні, рецидивні напади дизартрії, атаксії, диплопії, минущого геміпарезу, парестезії, болю або тонічних судом м'язів кінцівок, особи і тулуба, що супроводжуються не , Наприклад, поколюванням. Такі напади можуть виглядати як одинична судома, простріл, а можуть тривати 30 с і більше. Зазвичай вони виникають серіями кілька разів на день. Часто хворі можуть назвати провокуючі фактори – гіпервентиляцію, особливі рухи тощо.

Серед інших сенсорних пароксизмальних феноменів при розсіяному склерозі можуть бути свербіж, біль та парестезія.

Форми розсіяного склерозу

По переважній локалізації наявних вогнищ ураження виділяють такі форми розсіяного склерозу:

1. Церебральна форма розсіяного склерозу

Характеризується симптомами ураження пірамідної системи.

2. Мозочкова форма розсіяного склерозу

Характеризується мозочковим синдромом; частіше спостерігається її поєднання зі стовбуровою формою.

3. Стовбурова форма розсіяного склерозу

При цій формі розсіяного склерозу провідною є стовбурова симптоматика. Можуть простежуватися – бульбарний синдром, вегетативна лабільність. Часто стовбурові прояви поєднуються з мозочковими розладами (стволово-церебеллярна форма). Рідко зустрічається, але й найнесприятливіший варіант. Течія швидко прогресує, хворий стає важким інвалідом протягом короткого часу, характерні ейфорія, некритичність до свого стану.

4. Оптична форма розсіяного склерозу

Провідним клінічним симптомом є зниження гостроти зору (ретробульбарний неврит).

5. Спінальна форма розсіяного склерозу

Характеризується симптомами ураження спинного мозку на різних рівнях:

• спастичний нижній парапарез
• тазові розлади
• порушення чутливості

6. Цереброспінальна форма розсіяного склерозу

Найбільш часто зустрічається форма розсіяного склерозу. Ця форма вже в початковій стадії захворювання характеризується багатоосередковістю ураження нервової системи з симптомами ураження мозочкових, пірамідних утворень у головному та спинному мозку, зорової, окорухової, вестибулярної та інших систем. Нерідко – ця форма розсіяного склерозу починається з ретробульбарного невриту.

ремиттирующего течії розсіяного склерозу характерні раптові, непередбачувані загострення. Ці загострення розвиваються протягом кількох діб чи тижнів, та був настає ремісія, під час якої виниклі неврологічні порушення можуть або зберігатися, або частково чи повністю зникати. Зворотний розвиток порушень зазвичай займає кілька тижнів або місяців, але іноді може тривати навіть 2 роки і більше. Між загостреннями розсіяного склерозу неврологічні порушення не наростають. З цієї форми перебігу розсіяного склерозу захворювання починається у 85% пацієнтів.

У 25-40% пацієнтів друге загострення починається протягом першого року захворювання та у 60% протягом 3 років.

При вторинно-прогресуючий варіант розсіяного склерозуремітуючий перебіг переходить у прогресуюче незабаром або через кілька років або навіть десятиліть від початку хвороби. На відміну від ремиттирующего при вторинно-прогресуючому перебігу розсіяного склерозу спостерігається поступове наростання неврологічних розладів між загостреннями. Близько 40% всіх загострень розсіяного склерозу пов'язані із застудними вірусними та бактеріальними захворюваннями. У 37,5% хворих після перенесеного ГРЗ, за даними досліджень, спостерігається посилення демієлінізуючого процесу.

Для первинно-прогресуючого перебігу розсіяного склерозухарактерно неухильне наростання неврологічної симптоматики від початку хвороби. У деяких хворих спостерігаються періоди стабілізації, проте явні загострення не виникають. Ця форма розвивається в 10 - 15% випадків, але є найчастішим варіантом перебігу при пізньому початку розсіяного склерозу (після 40 років).

У поодиноких випадках спостерігається прогресуюче-ремітуючий перебіг розсіяного склерозу,коли на тлі первинно-прогресуючої течії виникають загострення.

Марбурзький тип розсіяного склерозу- важкий гострий тип розсіяного склерозу, що протікає з швидко прогресуючим процесом демієлінізації та втратою аксонів, часто супроводжується екстенсивним неврологічним дефіцитом. Він може спричинити смерть пацієнта протягом одного року.

реміттуючій течії

мінімальних неврологічних порушеннях через 5 років після початку хвороби

Прогноз гірший за:

1. статичної атаксії
2. вираженому постуральному треморі
3. первинно-прогресуючому перебігу розсіяного склерозу

При ремітуючій течії розсіяного склерозу приблизно у половини хворих інвалідизація пов'язана з неповним відновленням функцій після загострення, у другої половини – з переходом у вторинно-прогресуючу форму перебігу розсіяного склерозу.

При прогресуючому перебігу розсіяного склерозу інвалідизація обумовлена ​​спастичність, слабкість м'язів кінцівок, порушення функцій тазових органів, погіршення зору або когнітивні функції.

В цілому ж чим триваліший перебіг розсіяного склерозу, тим менше залишається хворих з легкою формою.

Через 15 років після встановлення діагнозу розсіяного склерозу:

• 20% хворих повністю зберігають працездатність
• 75% не працюють
• 70% не можуть обслужити себе або роблять це важко

У таблиці 3 представлена ​​частота народження симптомів у розгорнутій стадії розсіяного склерозу.

Таблиця 3. Симптоматика розгорнутої стадії розсіяного склерозу

за J.F. Kurtzke">показник рівня інвалідизації по Куртцьку (показник EDSS).

Симптоми	Частота (%)
пірамідна недостатність	99
зорові та окорухові порушення	85
чутливі розлади	83
розлади сечовипускання	82
порушення рівноваги	80
стовбурові та мозочкові симптоми	75